در کودکان سالم یک خراش کوچک که حتی منجر به خونریزی شود، در صورت عدم ایجاد عفونت مشکل خاصی به وجود نخواهد آورد. زیرا با توجه به مکانیسم های بهبود و التیام زخم، در اندک زمانی پوست آسیب دیده التیام می یابد. با این حال قضیه برای کودکان هموفیلی کمی متفاوت است. بدن این کودکان در شرایط زخم و خونریزی قادر به التیام خود به خودی نبوده ممکن است که کودک تا ساعت ها دچار خونریزی شود. بیماری هموفیلی در صورتی که اقدامات مناسب برای آن انجام نشود، بسیار خطرناک بوده و می تواند کودک را با آسیب های جدی مواجه سازد. در این مقاله میخواهیم درباره بیماری هموفیلی و مشکلاتی که کودکان مبتلا با آنها دست و پنجه نرم می کنند، صحبت کنیم.
بیماری هموفیلی چیست؟
بیماری هموفیلی یک اختلال نادر در کودکان است که افراد مبتلا به آن دارای مشکلاتی در انعقاد خون هستند. انعقاد یا لخته شدن خون برای شرایطی مورد نیاز است که کودک دچار خونریزی داخلی یا در سطح پوست بدن میشود. اگر در شرایط خونریزی چه داخلی و چه خارجی بدن نتواند فرآیند لخت شدن را انجام دهد، این خونریزی ادامه پیدا خواهد کرد و فرد خون زیادی را از این بابت از دست خواهد داد.
منشاء بیماری هموفیلی در چیست؟
کودکان هموفیلی معمولاً این بیماری را به عنوان یک بیماری ارثی و ژنتیکی از والدین خود به ارث می برند. این در حالی است که در برخی موارد نادر این بیماری به دلیل نقص سیستم ایمنی رخ می دهد. به صورتی که کودکان هموفیلی به سلول های تولید کننده فاکتور های انعقادی حمله کرده و یا در کار آنها اختلال ایجاد می کنند.
بیماری هموفیلی در اصل به دو نمونه غالب، وجود دارد که با نوع A و B در جمعیت شناخته می شوند.
بیماری هموفیلی نوع A
به این مدل از بیماری هموفیلی، نوع کلاسیک نیز می گویند که در آن ایراد کار از کمبود فاکتور انعقادی ۸ رخ می دهد.
بیماری هموفیلی نوع B
به این مدل از بیماری هموفیلی نوعی کریسمس نیز می گویند که معمولاً به علت کمبود فاکتور انعقادی ۹ رخ می دهد.
علائم شایع بیماری هموفیلی.
کودکان هموفیلی معمولاً برخی از علایم شایع از این بیماری را در طول دوره زندگی خود تجربه می کنند. از جمله این علائم می توان به موارد زیر اشاره نمود.
خونریزی زیاد و کبودی آسان.
یکی از علائم شایع بیماری هموفیلی است که افراد مبتلا به آن دچار خونریزی و کبودی در نواحی مختلف بدنشان می شوند. این امر در صورتی است که در مبتلایان به سطوح خفیف این بیماری میزان این خونریزی ها کمتر بوده و در صورت بروز تصادف و یا حمل های جراحی نمود پیدا میکند. در مدل شدیدتر بیماری ممکن است که کودکان به طور خود به خودی دچار خونریزی شوند.
خونریزی در مفاصل
یکی دیگر از علائم شایع بیماری در کودکان هموفیلی وجود خطر خونریزی در مفاصل خواهد بود. نمود ظاهری این مدل از بیماری نیز بدین صورت است که ابتدا با تورم و درد همراه می شود. در ادامه خونریزی ها باعث محدودیت حرکتی شده و نیاز به طی شدن پروسه های درمان خواهد بود.
خونریزی مغزی
یکی دیگر از شدیدترین علائمی که کودکان هموفیلی ممکن است در برهه ای از زمان، در صورت عدم رعایت برخی موارد به آن مبتلا شوند، خونریزی مغزی است. علائمی که میتواند عاملی از خونریزی مغزی در کودکان هموفیلی باشد، شامل تشنج، دوبینی، اسهال و استفراغ مداوم، تورم ناحیه گردن، سردرد های متوالی، احساس ضعف، بی حالی و بی حس شدن برخی اندام ها مانند دست و پا خواهد بود.
درمان هموفیلی
روش های مختلفی برای درمان بیماری هموفیلی، معرفی شده اند که باعث شد تا جان بسیاری حفظ شود. یکی از کارهایی که در این باره انجام میشود، جایگزینی فاکتورهای هشت یا نه در صورت نبود هر کدام می باشد. این درمان می تواند به صورت پیشگیرانه و یا اینکه در پاسخ به خونریزی های به وقوع پیوسته انجام شود.
از روش های درمانی می توان به تزریق دارو های ضد فیبرینولیتیک که از حل شدن لخته های ایجاد شده در محل زخم جلوگیری میکند، اشاره کرد. داروی دسموپرسین نیز به عنوان روشی دیگر برای این بیماری به حساب میآید که باعث تحریک تولید فاکتور انعقادی ۸ میشود. برای افرادی که دچار بیماری مربوط به تورم مفاصل شدهاند، میتوان از روش های فیزیوتراپی استفاده نمود.
